Nous rapportons un cas d’endocardite mitrale chez un patient en hémodialyse chronique pour une glomérulopathie dans le cadre d’une maladie de Fabry. L’hémodialysé chronique est particulièrement exposé aux bactériémies et aux endocardites du fait, d’une part, de l’accès vasculaire nécessaire à l’épuration extrarénale et, d’autre part, des facteurs de susceptibilité aux infections propres à l’insuffisance rénale terminale traitée par dialyse. Le traitement antibiotique doit être adapté aux particularités pharmacodynamiques et pharmacocinétiques de l’atteinte endocardique (bithérapie synergique rapidement bactéricide, diffusant sur le site infectieux, d’administration parentérale pour une durée prolongée) ainsi qu’aux particularités pharmacocinétiques de l’hémodialysé en tenant compte du mode d’action du produit (dépendant du temps ou de la concentration administrée), de sa cinétique pendant les périodes interdialytique et dialytique, et de sa toxicité. La gravité du pronostic incite à adapter au mieux l’antibiothérapie afin de minimiser la toxicité sans compromettre l’efficacité du traitement. Des mesures préventives spécifiques peuvent également être mises en œuvre.