Le cas d'un patient souffrant d'un syndrome combiné de fibrose pulmonaire et d'emphysème sert de prétexte à une revue de la littérature de ce syndrome, décrit pour la première fois en 1990 et qui survient chez des gros fumeurs ou ex-gros fumeurs avec une moyenne d'âge de 65 ans. Il est caractérisé par une dyspnée souvent sévère et une spirométrie subnormale. Le facteur de transfert au CO est généralement diminué de manière sévère et les patients présentent une hypoxémie à l'exercice. Les images radiologiques donnent la clef du diagnostic avec un emphysème centrolobulaire ou paraseptal qui domine aux sommets et des opacités interstitielles évocatrices de fibrose aux deux bases. Souvent, ces patients souffrent d'hypertension artérielle pulmonaire qui conditionne le pronostic. La survie à cinq ans est de 54,6% et la médiane de survie de 6,I ans.