L'atrésie duodénale est la résultante d'une revacua-lisation incomplète de l'intestin primitif, alors que l'atrésie grélique type apple peel est secondaire à un accident vasculaire au niveau de l'artère mésentérique supérieure. On rapporte le cas d'un nouveau-né qui présente une atrésie de la portion distale du duodénum associée à une atrésie grélique type apple peel. Il s'agit du quatrième cas rapporté dans la littérature de cette association inhabituelle. On propose une revue de la littérature afin de déterminer l'éthiopathogénie commune de cette association, les caractéristiques embryologiques et thérapeutiques de cette association particulière.