La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie héréditaire fréquente, à transmission autosomique dominante; 50 % des cas environ sont dus à la forme sporadique (mutations de novo). Les manifestations les plus fréquentes sont cutanées (tâches café au lait) et neurologiques (neurofibromes cutanés), mais des manifestations buccales peuvent également être observées. Certaines manifestations présentent parfois une transformation maligne. Ceci exige un suivi à long terme de ces manifestations, et une prise en charge impliquant souvent l'intervention de différents spécialistes dont le médecin-dentiste qui devra connaitre l'attitude thérapeutique face aux patients présentant ce syndrome. Un cas d'un neurofibrome siégeant sur la face ventrale de la langue chez un patient âgé de 55 ans, atteint de la maladie de Von Recklinghausen, est présenté.