Le synovialosarcome thoracique est une tumeur mésenchymateuse peu fréquente. Son caractère exceptionnel impose une démarche diagnostique rigoureuse pour aboutir à un diagnostic précis. Les analyses anatomopathologiques et cytogénétiques permettent de poser le diagnostic de certitude. Le traitement consiste en une exérèse de la tumeur, accompagnée d'une radiothérapie adjuvante en l'absence de site métastatique. Nous rapportons le cas d'une jeune patiente de 18 ans qui se plaint d'une douleur hémi-thoracique droite et d'une dyspnée d'effort lentement évolutive. Les images radiologiques révèlent une volumineuse masse tumorale d'allure extra-parenchymateuse. Un synovialosarcome monophasique thoracique droit a été mis en évidence. La patiente a bénéficié d'une résection chirurgicale, complétée d'une radiothérapie adjuvante. Les modalités diagnostiques et thérapeutiques ont été revues.