Le lymphome à cellule du manteau est une prolifération lymphoïde B maligne très hétérogène mais très bien définie par la présence d'une translocation caractéristique, la translocation t(11 ;14)(q13 ;q32) dérégulant la cycline D1, protéine majeure du cycle cellulaire de la phase de transition G1-S. Ce lymphome est caractérisé par une évolution clinique rapidement péjorative et une chimiorésistance aux traitements classiques. Les mécanismes moléculaires et génétiques impliqués dans sa physiopathologie associent une dérégulation de la prolifération cellulaire et des signaux de survie cellulaire, ainsi qu'une dérégulation des gènes de chimiorésistance, avec un haut degré d'instabilité génétique semblant lié à un défaut de la réponse aux altérations de l'ADN. La compréhension de ces mécanismes et de leur conséquence sur la cellule du manteau est la base du rationnel des nouvelles stratégies thérapeutiques qui pourront être proposées aux patients présentant un lymphome à cellules du manteau.