La basidiobolomycose est une mycose profonde rare de traitement long. Nous rapportons un cas de basidiobolomycose avec une régression rapide sous kétoconazole. Le diagnostic de la basidiobolomycose a été évoquée chez une fille de 13 ans qui présentait une vaste infiltration sous-cutanée non inflammatoire siégeant au thorax et au cou. L'histopathologie a mis en évidence des filaments mycéliens non septés au sein d'un granulome dermohypodermique scléro-inflammatoire riche en éosinophile, et des cellules géantes avec phénomène de Splendore-Hoepple: image histologique caractéristique d'entomophtoromycose. Le kétoconazole a permis une guérison en moins de 2 mois. Affection rare, la basidiobolomycose atteint préférentiellement les jeunes ruraux en zone tropicale. Son aspect clinique peut simuler une sclérodermie ou une pathologie tumorale d'où l'intérêt diagnotisque de l'histopathologie. Le kétoconazole demeure le traitement de choix.