Introduction: La survenue de tumeurs bénignes au cours de la maladie de Von Recklinghausen est un fait relativement classique. Cependant les complications tumorales malignes, en particulier pulmonaires sont rarement décrites. Observation: Nous rapportons le cas d'un jeune homme de 41 ans, connu porteur d'une maladie de Von Recklinghausen, admis dans le service pour une toux traînante, douleur thoracique diffuse et altération de l'état général. La radiographie thoracique montre une opacité hilaire droite suspecte de malignité. Les prélèvements histologiques perendoscopiques concluent à un carcinome à petites cellules du poumon. L'évolution sous chimiothérapie est marquée par la progression tumorale rapide et le décès au bout de 3 mois après le diagnostic. Discussion: Le cancer bronchopulmonaire est rare au cours de la maladie de Von Recklinghausen mais fait la gravité de la maladie. Ceci justifie une surveillance régulière de cette affection d'évolution totalement imprévisible.