Les CS à haut risque (groupe 2) doivent être reconnus grâce à des critères cliniques et histologiques car, en cas de prise en charge inappropriée, ils exposent au risque de récidives et de métastases. Même si des recommandations nationales existent, et si l'exérèse chirurgicale est l'étape clé, leur prise en charge doit inclure une discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire. En effet, au-delà des recommandations « générales », Le groupe ₂ est très hétérogène et le choix du ou des traitements ainsi que les examens éventuels sont discutés au cas par cas: certains de ces CS peuvent être résolus de manière relativement simple, d'autres nécessitent des explorations complémentaires, d'autres un traitement adjuvant, d'autres enfin, très agressifs, échappent à une prise en charge purement dermatologique. Chez des patients transplantés d'organe, où les CS sont potentiellement particulièrement agressifs, la démarche thérapeutique doit s'associer à une adaptation concertée du traitement anti-rejet.