La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1), initialement décrite par Erdheim en 1903, puis documentée par Wermer en 1954 [1], associe chez un même patient ou des sujets apparentés d’une même famille des atteintes hyperplasiques et/ou tumorales des glandes parathyroïdes, du pancréas dans son secteur endocrine, de l’antéhypophyse, et de l’ensemble des tissus neuroendocrines de l’organisme (tumeurs carcinoïdes). Cette maladie survient le plus souvent dans un cadre héréditaire avec une transmission autosomale dominante [2, 3]. Le spectre clinique du syndrome de Wermer est probablement plus large, avec une expressivité variable. Selon des données récentes, la NEM 1 inclurait en effet des lésions tumorales sécrétantes ou non fonctionnelles de la glande cortico-surrénale, de la thyroïde, ainsi que des proliférations non endocrines tels les lipomes, les tumeurs gliales (méningiomes, épendymomes), des rhabdomyosarcomes et des lésions tumorales cutanées dont la forme la plus grave est constituée par le mélanome [3, 4]. L’identification récente du gène majeur associé à la prédisposition au syndrome de Wermer ouvre la voie à de nombreuses applications clinique et fondamentale dans ce domaine. L’objectif de cette synthèse est une intégration des données clinique et génétique récemment acquises sur cette maladie et les tumeurs endocrines qui lui sont associées.