Introduction: La maladie de Rendu-Osler-Weber (MRO) familiale est une maladie autosomique dominante, caractérisée par la présence de télengiectasies cutanéomuqueuses et viscérales. L'atteinte hépatique de la maladie de MRO est classiquement décrite dans 8 à 31 % des cas, due à des malformations artérioveineuses pouvant entraîner dans certains cas une hypertension portale. Observation: Patient, âgé de 40 ans, aux antécédents hémorragiques familiaux et personnels, hospitalisé, en 2003, pour une anémie sévère. L'examen clinique a trouvé des conjonctives décolorées, des télengiectasies cutanéomuqueuses, une hépatosplénomégalie et un syndrome œdématoascitique. L'échographie abdominale a montré une hépatosplénomégalie homogène, un tronc porte perméable, un épanchement péritonéal de grande abondance et une artère hépatique dilatée avec, au doppler couleur, l'existence d'un shunt entre l'artère hépatique et la veine porte. La ponction d'ascite a retiré un liquide jaune citrin Rivalta négatif. L'endoscopie œsogastroduodénale a objectivé des varices œsophagiennes stade II du tiers inférieur de l'œsophage et des télengiectasies au niveau de D1. Le patient a été mis sous propranolol 160 mg/l et diurétiques. L'évolution était marquée par une ascite réfractaire et une anémie récidivante ayant nécessité des ponctions d'ascite évacuatrices, une albuminothérapie et des transfusions sanguines. Le patient est décédé six mois plus tard. Discussion et conclusion: Les malformations vasculaires hépatiques de la maladie de MRO sont le plus souvent asymptomatiques. Cependant, une hypertension portale comme le cas de notre patient ou des complications biliaires graves sont possibles. L'échographie doppler couleur en permet le diagnostic. La transplantation hépatique est le traitement définitif en cas d'insuffisance cardiaque, de nécrose biliaire et/ou d'hypertension portale.