L'œdème angioneurotique héréditaire (OANH) est une maladie rare, caractérisée par un oedème récidivant sous cutané ou sous muqueux dont la cause est un déficit en C1 inh (inhibition de la fraction C1 du complément). Leur gravité relève des atteintes laryngées et trachéales qui restent la principale cause de mortalité d'où l'intérêt d'un diagnostic précoce.Nous en rapportons une nouvelle observation pédiatrique. Il s'agit d'un garçon qui nous consulte à l'âge de 10 ans pour oedème cutanéo-muqueux récidivant évoluant depuis l'âge de 6 mois et survenant par poussées de durée moyenne 3 - 4 jours sans prurit ni urticaire associés. Ces manifestations sont souvent déclenchées par le stress et les traumatismes minimes. Le diagnostic d'OANH était évoqué tardivement suite à une dyspnée laryngée associée à une douleur abdominale pseudo chirurgicale et confirmé par les dosages de la fraction C4 du complément et de C1 inhibiteur qui sont bas à deux reprises. Nous nous proposons, à travers cette observation, d'étudier les caractéristiques cliniques et biologiques de l'OANH, de déterminer les facteurs de risque de sa survenue et les éléments actuels de prise en charge thérapeutique.