La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) est la plus fréquente des phacomatoses (1/3000 naissances) et elle se révèle souvent à l'adolescence. La maladie est caractérisée par le développement de nombreuses tumeurs, principalement des taches « café-au-lait », des neurofibromes cutanés, sous-cutanés et profonds. On peut parfois assister à une transformation maligne de neurofibromes profonds. Le risque de survenue de neurofibrosarcome est d'environ 5%. Le cas clinique rapporté ici est celui d'un patient de 16 ans chez qui a été observé un neurofibrosarcome survenu dans le cadre d'une maladie de Von Recklinghausen. La particularité de cette observation clinique tient à la localisation atypique de la tumeur dans le tube digestif, localisation rapportée une seule fois dans la littérature à ce jour (1). Sept ans après avoir subi une gastrectomie de type Billroth II (BII) réalisée dans le cadre du traitement de la formation tumorale intergastro-colique, le patient a présenté une hémorragie digestive liée à la survenue d'un ulcère anastomotique bénin.