Les neuropathies périphériques dysimmunitaires sont rares. Des progrès récents ont eu lieu dans leur prise en charge. Des critères cliniques électrophysiologiques, et le cas échéant immunochimiques et neuropathologiques, permettent d'individualiser une polyneuropathie aiguë, le syndrome de Guillain-Barré, et trois neuropathies chroniques: la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, la neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction persistants, et la polyneuropathie associée à une gammapathie monoclonale IgM avec activité anti-MAG (myelin associated glycoprotein). Les traitements disponibles sont: pour le syndrome de Guillain-Barré, les échanges plasmatiques et les immunoglobulines humaines polyvalentes intraveineuses (IglV) à fortes doses; pour les neuropathies chroniques, à court terme les corticoïdes, les échanges plasmatiques, et les IglV, qui ont une efficacité démontrée par des essais randomisés contrôlés, mais variable selon le type de la neuropathie, et à long terme les immunosuppresseurs, dont l'efficacité est en cours d'évaluation. Les progrès futurs doivent porter sur la poursuite du processus de caractérisation de ces neuropathies, sur l'amélioration des outils d'évaluation, et enfin sur l'organisation de nouveaux essais thérapeutiques avec des médicaments émergents, dans l'utilisation desquels ces neuropathies rares devraient bénéficier de l'expérience thérapeutique enregistrée dans d'autres maladies dysimmunitaires.