Introduction : L'hépatite auto-immune de type 2 de l'enfant est reconnue il y a plus de 15 ans. Elle est caractérisée par la présence d'anticorps anti LKM1 associée dans 30 pour cent des cas aux anticorps anti LC1 avec sur le plan clinique un début précoce, un mode de révélation aigu avec une activité inflammatoire intense, une fréquence élevée des hépatites fulminantes et une évolution rapide vers la cirrhose. Nous rapportons une observation particulière d'HAI de type 2 de part une excellente réponse au traitement immunosuppresseur. Observation : Malek âgée de 8 ans a été hospitalisée pour ictère avec altération de l'état général évoluant 07 mois avant son admission. L'examen a trouvé une patiente eutrophique ayant un ictère cutanéo-muqueux modéré et une flèche hépatique à 13 cm; l'examen par ailleurs est normal. Le bilan biologique a montré une cytolyse hépatique avec ASAT/ALAT = 265/335 ; une cholestase marquée (PAL = 3200 Ul/l, yGT à 980 Ul/l et une hyper bilirubinémie à 64,6 μmol/l), un syndrome inflammatoire avec une VS à 60 à la première heure, une CRP à 58 mg/l des a2 globulines à 10 g/l et une hypergammaglobulinémie à 33,3 g/l. Le TP était à 50 pour cent, les sérologies des hépatites A, B et C étaient négatives, la cuprémie ainsi que la céruloplasmine étaient normales. Le bilan immunologique a montré la présence d'anticorps anti- LKM1 à 1/80 et des anticorps anti LC1 qui étaient positifs à 1/640. L'échographie abdominale a montré un foie de cirrhose sans signes d'hypertension portale. Le traitement a reposé sur l'association de prednisolone 40 mg / j et azathioprine: 1,5 mg/kg/j. L'évolution était favorable avec une rémission clinique et biologique stable avec un recul de 3 ans. Conclusion: L'HAÏ type 2 est une affection sévère qui survient volontiers chez l'enfant de plus de 8 ans. L'activité inflammatoire intense et l'évolution rapide vers la cirrhose caractérisent cette maladie. Notre observation qui correspond au premier cas pédiatrique tunisien avait la particularité d'une installation très insidieuse de la maladie et d'une évolution rapidement favorable sous traitement.