HISTIOCYTOSES À CELLULES DE LANGERHANS DE DÉCOUVERTE «ORTHOPÉDIQUE» : A propos de 17 cas chez l'enfant
Auteurs : BRONFEN C1, GEFFARD B1, MINCKES O2, BOUTARD P2, PASQUIER C3, MALLET J117 cas d'histiocytose à cellules de Langerhans découverts devant une symptomatologie orthopédique (16 cas) : douleurs des membres ou du rachis, boiterie, torticolis, raideur rachidienne ou une anomalie radiographique (1 cas), chez des enfants âgés de 11 mois à 13 ans deux mois ont été revus rétrospectivement. Dans 7 cas, il y avait une localisation osseuse unique en dehors du rachis (granulome éosinophile). Dans 7 cas, il y avait une localisation osseuse unique au niveau du corps vertébral (C6, T7, T8, T11, T11, L1, L4). Seules trois vertébra plana étaient présentes d'emblée au diagnostic. Dans deux cas, il y avait deux localisations osseuses. Dans un cas 6 localisations osseuses sont apparues. Il n'y avait aucune manifestation systémique. Un traitement par prednisoner et vinblastine a été pratiqué. Dans les 7 localisations osseuses périphériques isolées au recul moyen de 2 ans l'évolution a été favorable. Dans les 11 cas de localisation vertébrale chez 10 enfants, la reconstruction des corps vertébraux a été satisfaisante Le recul était de 1 an dix mois à 13 ans. Aucun enfant n'avait développé de manifestation systémique au recul. Dans les formes de découverte orthopédique de l'histiocytose à cellules de Langerhans le diagnostic est fait dans les lésions périphériques par une biopsie. Dans les vertebra plana isolées l'absence de biopsie est admise. Dans tous les cas il faut pratiquer un bilan d'extension à l'os et à d'autres organes et établir une surveillance, d'autres lésions pouvant apparaître secondairement. Les lésions osseuses ont un bon pronostic sans traitement chirurgical.