L'ostéomyélite chronique sclérosante primitive (OMCSP) est une affection osseuse rare dont la pathogénie est discutée. Classiquement, il s'agissait d'une infection osseuse chronique dont la phase aiguë passait inaperçue. Actuellement, elle est rapprochée des pathologies osseuses associées aux spondylarthropathies séronégatives. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 30 ans présentant une OMCSP du fémur droit, non associée aux autres signes du syndrome SAPHO. Les aspects cliniques et radiologiques ainsi que les diagnostics différentiels de cette rare lésion osseuse sont ensuite discutés.