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Neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction persistants : étude de l'efficacité des immunoglobulines polyvalentes intraveineuses à fortes doses chez 40 patients et perspectives thérapeutiques. Discussion

Auteurs : LEGER J1, VIALA K1, HAUW M, BINET M, MAISONOBE T2, BOUCHE P, SERRATRICE M, LECHEVALIER M, GODEAU M, MENKES M, SRAER M, GAUTIER M1
Affiliations : 1Centre de Référence Maladies Neuromusculaires rares Paris Est Bâtiment Babinski. Hôpital de la Salpêtrière. 47 boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris, France2Fédération de Neurophysiologie Clinique CHU Pitié-Salpêtrière, Paris, France
Date 2007, Vol 191, Num 7, pp 1395-1409Revue : Bulletin de l'Académie nationale de médecine
Résumé

La neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction persistants (NMM) a été individualisée pour la première fois en 1986 sur un critère majeur : l'existence de blocs de conduction siégeant exclusivement sur les nerfs moteurs. Cliniquement il s'agit d'une neuropathie multifocale, donc asymétrique, débutant et prédominant aux membres supérieurs, touchant préférentiellement l'homme à partir de cinquante ans, et d'évolution chronique à rechutes. Environ 40-50 % des patients ont aussi des anticorps sériques de classe IgM dirigés contre le ganglioside GM1, ce qui constitue un argument supplémentaire en faveur de son caractère dysimmunitaire. L'évolution est imprévisible, la neuropathie pouvant se limiter à un ou deux nerfs moteurs ou s'étendre progressivement à l'ensemble des nerfs moteurs aux quatre membres. Le traitement fait appel aux immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) à fortes doses, dont l'efficacité est remarquable à court terme. L'efficacité à long terme des IgIV, pour retarder le déclin moteur et la perte axonale dans les nerfs moteurs touchés, est en revanche controversée. Les résultats de cette étude rétrospective chez 40 patients permettent de confirmer l'efficacité des IgIV chez 70 % des patients « naïfs » à six mois, et la dépendance de plus des 2/3 des patients aux IgIV lors du dernier contrôle. En outre, aucun facteur prédictif de réponse aux IgIV n'a été mis en évidence. D'autres stratégies thérapeutiques doivent être mises en oeuvre pour éviter aux patients atteints de NMM la dépendance vis-à-vis d'un traitement efficace, mais coûteux et contraignant, et dont il n'est pas certain qu'il ait une action sur l'histoire naturelle de la maladie.

Mot-clés auteurs
Bloc de conduction; Conduction nerveuse; Diagnostic; Dose forte; Efficacité; Homme; IgA; Immunoglobuline; Immunothérapie; Médecine; Pathologie du système nerveux périphérique; Perspective; Réponse; Rétrospective; Traitement; Voie intraveineuse;
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
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LEGER J, VIALA K, HAUW M, BINET M, MAISONOBE T, BOUCHE P, SERRATRICE M, LECHEVALIER M, GODEAU M, MENKES M, SRAER M, GAUTIER M. Neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction persistants : étude de l'efficacité des immunoglobulines polyvalentes intraveineuses à fortes doses chez 40 patients et perspectives thérapeutiques. Discussion. Bull. Acad. Natl. Med.. 2007;191(7):1395-1409.
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Dernière date de mise à jour : 23/08/2017.


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