La fibrose pulmonaire idiopathique est maintenant définie par un ensemble de critères histopatho-radio-cliniques : tableau histopathologique de pneumopathie interstitielle commune ; opacités réticulaires en rayons de miel à la tomodensitométrie ; dyspnée d'effort se développant progressivement chez un patient de plus de 60 ans avec râles crépitants fins des bases pulmonaires à l'auscultation. L'incidence de la fibrose pulmonaire idiopathique est en augmentation. Des facteurs de risque de la maladie ont été identifiés (tabagisme, exposition à des poussières diverses, polymorphismes génétiques), mais la véritable cause de la maladie reste inconnue. L'évolution qui se fait progressivement vers le décès en 2 à 4 ans est parfois accélérée par des exacerbations qui peuvent entraîner le décès. Il n'y a pas de traitement efficace de la fibrose pulmonaire idiopathique. En particulier, les traitements corticoïdes et immunosuppresseurs n'ont pas montré de bénéfice. Des essais thérapeutiques sont en cours.