La duplicité urétérale est une malformation congénitale fréquente et la présence d'une urétérocèle sur l'uretère du pyélon supérieur est une association qui n'est pas exceptionnelle. L'anomalie est habituellement diagnostiquée chez l'enfant par urographie intraveineuse ou échographie. Qu'une telle lésion soit retrouvée parmi différents membres d'une même famille est rarissime puisque seuls quelques cas ont été publiés dans la littérature. Notre observation tire son intérêt du fait que trois membres de la famille présentent l'anomalie et que c'est le père qui en est atteint et non pas la mère, comme ce fut le cas dans deux autres publications.