La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) caractérisée par un aspect histopathologique de pneumopathie interstitielle commune est la plus fréquente et la plus grave des PID idiopathiques. Aucun traitement n'a montré à ce jour une amélioration de la survie au cours de la FPI. Les voies thérapeutiques à l'étude reposent sur le rôle essentiel des interactions entre l'épithélium alvéolaire pulmonaire et les fibroblastes. L'endothéline-1 favorise la fibrogénèse in vitro. Le bosentan, antagoniste de l'endothéline-1, présente des propriétés antifibrosantes in vitro et chez l'animal. Si l'essai clinique BUILD-1 n'a pas montré d'amélioration du périmètre de marche en 6 minutes par le bosentan au cours de la FPI, il indiquait une tendance non significative en faveur d'une amélioration de la survie sans progression, et surtout une amélioration de la survie chez les patients dont le diagnostic avait été confirmé par biopsie pulmonaire chirurgicale et (ou) ayant peu de rayons de miel à l'imagerie. Une PID cliniquement significative survient chez un quart des patients atteints de sclérodermie systémique, le plus souvent avec un aspect histopathologique de pneumopathie interstitielle non spécifique souvent fibreuse. L'imagerie montre initialement des opacités en verre dépoli qui évoluent vers la fibrose. L'efficacité modeste du cyclophosphamide démontrée à court terme n'est pas confirmée à 2 ans. L'essai thérapeutique BUILD-2 n'a pas montré d'amélioration par le bosentan de la PID de la sclérodermie. Des études complémentaires sont nécessaires concernant l'effet du bosentan sur la survie de la FPI à un stade précoce, et au cours des formes évolutives de la PID de la sclérodermie.