La Xeroderma pigmentosum est une dermatose héréditaire rare. Elle résulte d'un défaut de réparation des segments d'ADN atteints après exposition aux rayons UV. Elle induit dés la petite enfance une intolérance au soleil avec des pigmentations cutanées pouvant dégénérer en tumeurs malignes, D'autres lésions sont présentes, leur gravité varie en fonction de la forme clinique, ce sont les lésions oculaires, neurologiques ou autres. La cavité buccale et spécialement les lèvres et les tissus mous peut être le siège d'affections non négligeables. L'objectif de cet article est de décrire les manifestations orales et les particularités de la prise en charge bucco-dentaire de la xéroderma pigmentosum (XP) à travers une fratrie suivie au service de Pédodontie-Prévention du Centre de Consultation et de Traitement Dentaire de Casablanca.