La dysplasie fibreuse (DF) est une lésion bénigne assez rare, surtout au niveau du massif facial. Nous rapportons un cas de DF vélopalatine de gros volume chez un homme souffrant d'une maladie neuropsychiatrique. Le diagnostic préopératoire de la lésion n'a pu être posé ni par la tomodensitométrie ni par l'analyse histopathologique d'un fragment biopsié. Nous décrivons la technique chirurgicale choisie et discutons des autres voies d'abord possibles.