Un pneumologue doit participer à la prise en charge multidisciplinaire d'un patient atteint de maladie neuromusculaire. La ventilation non invasive (VNI) augmente la survie et la qualité de vie dans les maladies neuromusculaires. Les signes cliniques de l'atteinte respiratoire sont insidieux, maie ils doivent être activement recherchés, car ils peuvent indiquer le besoin d'une VNI. Les critères d'une VNI dans une maladie neuromusculaire sont des symptômes associés à une PaCO₂ > 45 mmHg et/ou à une CY < 50 % et/ou à une Pimax < 60 % et/ou à des désaturations nocturnes. La faisabilité de la ventilation au domicile fait aussi partie des critères d'indication. La VNI n'est qu'une composante de la prise en charge respiratoire d'un patient atteint de maladie neuromusculaire. Il ne faudra pas oublier la prise en charge du désencombrement.