Pour les patients atteints de mucoviscidose, la kinésithérapie respiratoire (KR) est une nécessité. Ayant comme but essentiel le désencombrement bronchique, elle doit être adaptée à chaque âge et à l’évolution de la maladie. Elle permet de suivre l’état ventilatoire, sécrétoire et macroscopiquement infectieux de tous les territoires bronchiques et pulmonaires des malades. Chez le nourrisson, le dégagement des voies aériennes est imposé, avec une attention particulière pour le nez et plus encore pour les bronches distales où débute la maladie. Le recueil des sécrétions bronchiques pour analyse se fait lors d’une séance de KR. Avec le petit enfant, le jeu est le fil conducteur pour l’apprentissage de la ventilation et du drainage actifs ainsi que de l’expectoration. Le grand enfant qui s’initie à la maîtrise de l’expiration et de la toux, va les utiliser au mieux pour assurer la perméabilité de ses bronches. Le préadolescent et l’adolescent pour qui la KR est souvent pesante, se contentent facilement d’un drainage superficiel. Le désencombrement, encore plus utile lors des poussées aiguës, devient alors plus délicat et risque avec l’évolution de la maladie de devenir plus limité. Le kinésithérapeute doit être motivé, disponible. Témoin de l’état clinique du malade, il doit le conseiller pour organiser au mieux la KR par rapport aux autres soins et aux repas, et surtout le soutenir et l’encourager.