Le bloc auriculo-ventriculaire congénital est une pathologie rare, qui peut se compliquer à tout âge de syncope, ou de mort subite mais peut rester asymptomatique pendant de nombreuses années. Nous rapportons le cas d'une jeune femme de 17 ans chez laquelle un état de mal convulsif était au premier plan. Le bloc auriculo-ventriculaire isolé est de bon pronostic, mais il existe des facteurs de mauvais pronostic nécessitant la mise en place d'un stimulateur cardiaque. L'âge de sa mise en place chez l'enfant et l'adolescent et les indications de pose sont sujets à controverse. L'électrocardiogramme garde une place majeure dans le diagnostic pré-hospitalier.