■ Un pneumologue doit participer à la prise en charge multidisciplinaire d'un patient atteint de maladie neuromusculaire. ■ La ventilation non invasive (VNI) augmente la survie et la qualité de vie dans les maladies neuromusculaires. ■ Les signes cliniques de l'atteinte respiratoire sont insidieux, mais ils doivent être activement recherchés, car ils peuvent indiquer le besoin d'une VNI. ■ Les critères d'une VNI dans une maladie neuromusculaire sont des symptômes associés à une PaCO₂ > 45 mmHg et/ou à une CV < 50 % et/ou à une Pimax < 60 % et/ou à des désaturations nocturnes. La faisabilité de la ventilation au domicile fait aussi partie des critères d'indication. ■ La VNI n'est qu'une composante de la prise en charge respiratoire d'un patient atteint de maladie neuromusculaire. Il ne faudra pas oublier la prise en charge du désencombrement.