Hyperplasie surrénalienne par bloc en 21 hydroxylase : une cause rare d'hypofertilité masculine et de tumeur du testicule
Auteurs : DELAVIERRE D1, EMY P2, DOLLEY M3, GUTHAUSER B4Les auteurs rapportent un cas de tumeur testiculaire bilatérale correspondant à des inclusions surrénaliennes intra-testiculaires, découverte lors d'un bilan d'hypofertilité chez un homme de 29 ans traité pour une hyperplasie congénitale des surrénales par bloc en 21 hydroxylase. Liées à une stimulation chronique par l'ACTH les inclusions surrénaliennes intra-testiculaires des blocs en 21 hydroxylase témoignent souvent d'une réponse insuffisante au traitement freinateur par les glucocorticoïdes. L'hypofertilité est liée à l'effet de masse des nodules tumoraux, aux conséquences toxiques des stéroïdes surrénaliens et à un hypogonadisme hypogonadotrophique. Chez un homme présentant une hyperplasie des surrénales par bloc en 21 hydroxylase et une hypofertilité il est indispensable de rechercher des inclusions surrénaliennes intra-testiculaires. De même il est important de rechercher à l'interrogatoire des antécédents de bloc en 21 hydroxylase face à des nodules testiculaires bilatéraux.