Nous rapportons deux observations cliniques de néphrome kystique de l'adulte observées dans le service depuis 10 ans. Les données cliniques non spécifiques et le caractère peu informatif des examens d'imagerie contribuent à rendre difficile le diagnostic de cette affection rare. Seule l'étude anatomopathologique permet d'en affirmer le diagnostic et d'éliminer un carcinome rénal kystique multiloculaire ou d'un carcinome pseudokystique nécrotique. Au travers d'une synthèse de la littérature, les auteurs insistent sur les connaissances récentes physiopathologiques et immuno-histochimiques susceptibles d'améliorer la prise en charge de cette maladie bénigne pour laquelle une évolution néoplasique reste possible.