La non-compaction du myocarde est une forme rare et sévère de cardiomyopathie associant des trabéculations myocardiques nombreuses, proéminentes, séparées par des espaces intertrabéculaires profonds communiquant avec la cavité ventriculaire. Elle peut se compliquer d'insuffisance cardiaque, de troubles du rythme ventriculaire, d'accidents thromboemboliques, mais les présentations phénotypiques et génotypiques sont très hétérogènes. Elle atteint une population pédiatrique dans la moitié des cas décrits. La création d'une cohorte nationale pédiatrique de non-compaction du myocarde sous l'égide de la filiale de cardiologie pédiatrique de la Société française de cardiologie va permettre d'analyser les caractéristiques cliniques et épidémiologiques des patients et d'affiner les critères diagnostiques et pronostiques. Les patients inclus dans cette étude multicentrique coopérative et rétrospective ont moins de 18 ans et n'ont pas de cardiopathie malformative de type atrésie pulmonaire à septum intact et ont des critères échocardiographiques ou histologiques de non-compaction du myocarde. Le registre inclut actuellement 38 patients ; 21 sont symptomatiques au moment du diagnostic. Dix formes familiales ont été retrouvées. L'électrocardiogramme est anormal dans 77 % des cas, la radiographie de thorax dans 80 %. Léchocardiographie est le principal outil diagnostique, mais les critères quantitatifs décrits sont d'utilisation difficile dans une étude rétrospective. Le traitement est symptomatique, la physiopathologie n'étant pas élucidée. L'évolution est sévère : 31,5 % des patients sont décédés ou transplantés et seulement 30 % n'ont aucune complication avec un recul de 2 ans. L'inclusion de nouveaux patients se poursuit et cette étude devrait permettre un suivi prospectif et, dans les familles informatives, des analyses moléculaires. Arch Mal Coeur 2005 ; 98 : 443-8.