Les auteurs rapportent un cas de maladie de Behçet révélé par une fièvre prolongée inexpliquée. Elle a précédé une complication thromboembolique de la maladie chez un patient qui n'avait pas d'antécédents d'aphtose. Celle-ci est survenue au moment de la complication thromboembolique. Les traitements antibiotiques étaient inefficaces et c'est la corticothérapie et les anticoagulants qui ont permis la défervescence thermique. Une fièvre prolongée inexpliquée est une cause exceptionnelle de maladie de Behçet mais elle doit être évoquée au même titre que les autres vascularites et doit faire rechercher surtout une complication thromboembolique.