La glycogénose de type IX est une maladie rare due à un déficit en phosphorylase b-kinase caractérisé par une surcharge en glycogène du foie, parfois du muscle et très rarement du coeur de façon isolée. Nous rapportons le premier cas avec une triple atteinte: cardiaque sévère, hépatique et musculaire. Un nourrisson de sexe féminin a présenté dès la naissance une hépatomégalie dure et une cardiomyopathie hypertrophique diffuse (avec altération de la fonction systolique et aussi diastolique des deux ventricules) suggestive d'une cardiomyopathie infiltrative. L'évolution a été marquée par une insuffisance cardiaque fluctuante aggravée par de multiples épisodes infectieux pulmonaires sévères ayant nécessité une ventilation artificielle de plusieurs mois et le maintien de l'enfant en hospitalisation jusqu'à son décès survenu à l'âge de 16 mois et demi. Au cours du séjour, les biopsies hépatique et musculaire ont mis en évidence une surcharge en glycogène dans le foie et le muscle. Le déficit en phosphorylase b-kinase a été confirmé dans le foie et les globules rouges. L'autopsie a été refusée par les parents. Dans la glycogénose par déficit en phosphorylase b-kinase, l'atteinte cardiaque est très rare et n'a été rapportée que dans 3 cas. A notre connaissance, ce cas est le premier cas décrit associant l'atteinte cardiaque à une atteinte hépatique et musculaire. Cette nouvelle association démontre la grande hétérogénéité des glycogénoses par déficit en phosphorylase b-kinase.