Le syndrôme de rétraction congénital se présente sous différentes formes cliniques. Les limitations des mouvements oculaires sont parfois accompagnées de déviation verticale. Ces anomalies oculo-motrices sont liées à un défaut d'innervation puis secondairement ces restrictions sont mécaniques. Sur le plan sensoriel, la vision binoculaire est le plus souvent conservée.