Nous rapportons l'expérience clinique acquise avec le FACTEUR WILLEBRAND-LFB® chez 74 patients traités entre 1989 à 1997 (2 à Cochin, 4 à Lyon et 68 à Lille). Parmi eux, 42 sont atteints de maladie de Willebrand (vWD) de type 1, 11 de type 2A, 5 de type 2B, 6 de type 2N, 4 de type 3 et 7 de formes acquises. Depuis 1989, 40 lots différents de FACTEUR WILLEBRAND-LFB® ont été utilisés contenant en moyenne 58 Ul/ml de vWF:RCo et moins de 10 Ul de F VIII pour 100 Ul de vWF:RCo, Les patients ont été traités dans 99 circonstances dont 15 hémorragies spontanées, 48 interventions chirurgicales mineures et 36 interventions majeures incluant 15 chirurgies orthopédiques dont 7 prothèses de genou ou de hanche. Lors des hémorragies spontanées les patients ont reçu de 1 à 19 injections de 47 Ul/kg de vWF:RCo durant 1 à 12 jours (5 en moyenne). En cas d'hémorragies type épistaxis et plaie de langue, 1 à 2 injections ont suffi à arrêter le saignement. Le protocole thérapeutique en cas de chirurgie a tenu compte du taux basal de F VIII, du type de chirurgie et des circonstances de traitement. Les patients ayant initialement un taux de F VIII > 20 % (30 % en cas de chirurgie majeure) ont été traités 1 heure environ avant le début du geste par 1 injection de 50 Ul/kg de vWF:RCo (54 interventions). Dans ces conditions, le taux de F VIII atteint au moment de l'intervention était en moyenne de 67 % (intervention mineure) ou 88 % (chirurgie majeure). En cas de F VIII initial ≤ 20 (ou 30 % selon le type de chirurgie), deux options ont été prises. La première adaptée à la chirurgie réglée (11 interventions) a consisté à effectuer 2 injections pré-opératoires à 12 ou 24 h d'intervalle à des doses variant entre 32 et 57 Ul/kg de vWF:RCo. Ceci a permis d'atteindre au moment de l'intervention des taux de F VIII de 90 %. La deuxième option prise en cas de chirurgie présentant un caractère urgent (10 interventions) a été d'injecter 15 à 30 minutes après l'injection de vWF (55 Ul/kg vWF:RCo) du F VIII (à la dose de 39 à 52 Ul/kg), ce qui a permis d'atteindre des taux de F VIII d'au moins 65 %. Dans la période post-opératoire la totalité des patients n'ont reçu que du vWF à la dose de 40 Ul/kg en moyenne toutes les 12, 24 ou 48 heures durant 1 à 16 jours en maintenant des taux résiduels de F VIII d'environ 120 % sans dépasser des taux de 180 %. Aucune complication hémorragique n'a été notée chez ces patients. Le FACTEUR WILLEBRAND-LFB® a donc permis dans la population étudiée de traiter avec efficacité des manifestations hémorragiques spontanées et de réaliser divers gestes de chirurgie de gravité variable. Les posologies ont été basées sur le contenu en vWF:RCo du concentré, ce qui a permis de moduler aisément le taux de F VIII en per- et post-opératoire en adaptant le protocole au patient et aux circonstances.