L'hypertension artérielle pulmonaire primitive (HTAPP) est une manifestation rare, mais grave, de l'infection par le VIH, qui peut toucher tous les groupes à risque, indépendamment du degré d'immunodépression. Au moment du diagnostic, l'HTAPP associée au VIH est semblable à l'HTAPP isolée dans sa présentation clinique, mais est habituellement moins sévère sur le plan hémodynamique. Son pronostic vital est sombre, avec une survie inférieure à 50 % à 2 ans, et conditionné par l'aggravation de l'hypertension artérielle pulmonaire plutôt que par une autre complication de l'infection virale. L'aspect histologique classique d'artériopathie plexogénique est le plus fréquent. Les possibilités thérapeutiques sont limitées: aucune étude n'a jusqu'à présent évalué correctement l'efficacité du traitement antiviral sur l'évolution de l'HTAPP ; l'absence habituelle de réponse vasodilatatrice en aigu laisse peu de place aux inhibiteurs calciques ; enfin un traitement par perfusion continue d'époprosténol (prostacycline) pourrait modifier le pronostic de l'HTAPP-VIH. La physiopathologie de cette complication est inconnue: le virus agirait indirectement, en favorisant la libération par des cellules activées de médiateurs ayant un effet prolifératif sur les cellules musculaires lisses et endothéliales, notamment chez certains sujets génétiquement prédisposés.