Les auteurs rapportent une observation de kyste épidermoïde du troisième ventricule, révélé par un tableau d'hypertension intracrânienne et des troubles mnésiques chez un patient de 36 ans. Le scanner avec reconstructions avait permis d'affirmer le siège véritablement intra-ventriculaire de la tumeur qui, à l'intervention, a paru développée à partir de la région hypothalamique gauche. L'exérèse a semblé macroscopiquement correcte. Les suites opératoires ont été marquées par la persistance d'une hydrocéphalie nécessitant la pose d'une dérivation, par une méningite aseptique et un syndrome de Korsakoff transitoire. Bien que les caractéristiques radiologiques n'en apparaissent pas spécifiques, la topographie des kystes épidermoïdes est actuellement bien précisée par le scanner et, surtout, l'IRM. Les localisations intra-ventriculaires sont rares et, notamment, celles intéressant le troisième ventricule. Une résection complète semble possible dans ce dernier cas, mettant à l'abri une récidive.