La ventilation non invasive délivre une ventilation mécanique sans utiliser de dispositif intra trachéal. Elle a fait la preuve de son efficacité dans la BPCO, en phase aigüe et en phase chronique. Il existe moins de travaux sur la place de la VNI dans la mucoviscidose. Cependant au vu de ces études il apparaît que la VNI a potentiellement une place spécifique dans le traitement de la décompensation respiratoire aigüe de ces malades. En phase chronique, elle permet d'améliorer leur vie quotidienne et d'attendre une transplantation pulmonaire. ou de les accompagner en fin de vie dans de meilleures conditions. Elle présente également un intérêt en post opératoire d'une transplantation pulmonaire. Enfin, elle améliore la tolérance à l'effort, et elle constitue un outil intéressant pour le kinésithérapeute. Des travaux supplémentaires sont souhaitables afin de mieux définir ses indications. Un malade coopérant et une équipe entraînée sont indispensables.