Les questions liées à la fertilité et à la production au cours de la mucoviscidose sont maintenant fréquemment posées en raison de l'augmentation de l'espérance de vie et du nombre d'adultes. La fertilité féminine est parfois diminuée soit en raison d'une anomalie physico-chimique de la glaire cervicale soit en raison de cycles anovulatoires. En fonction du pronostic vital de la maladie, l'infertilité peut être explorée et une procréation médicalement assistée, après conseil génétique, peut être proposée. La fertilité féminine est cependant le plus souvent normale. Les méthodes contraceptives doivent donc être proposées. La contraception oestroprogestative mini dosée peut être utilisée. Après conseil génétique, la grossesse peut être autorisée au cours de la mucoviscidose chez les jeunes femmes qui présentent une fonction respiratoire stable et un volume expiatoire maximal par seconde au moins supérieur à 30 % de la valeur attendue. L'état nutritionnel est également à prendre en compte. Statiquement le pronostic vital des femmes menant une grossesse ne paraît pas modifié. Le taux d'accouchements prématurés est supérieur à la population générale. La plupart des traitements de fonds utilisés dans la mucoviscidose peuvent être poursuivis pendant la grossesse en dehors de l'acide ursodésoxycholique, et des antiinflammatoires non stéroïdiens. Des thérapeutiques antipyocyaniques sont utilisables pour la plupart, et les épisodes d'exacerbation bronchique doivent être traités précocement et efficacement. Chez l'homme, au contraire, la stérilité est pratiquement constante par absence congénitale des canaux déférents. Celle-ci peut d'ailleurs révéler des formes phénotypiquement incomplètes de mucoviscidose associées à des génotypes particuliers. Après conseil génétique, une procréation médicalement assistée par prélèvement de sperme épididymaire et fécondation in vitro est maintenant possible. Dans tous les cas, il est important, avant d'envisager une grossesse ou une paternité chez les malades, de prendre en compte avec le malade le pronostic vital et d'assurer un conseil génétique lié essentiellement au génotype CFTR du conjoint.