Les auteurs rapportent une observation de pyélonéphrite xanthogranulomateuse révélée par une fistule néphro-cutanée. L'ensemble des caractéristiques de ce type d'affection sont réunies dans cette observation : diagnostic tardif, rein atteint non fonctionnel, lithiase coralliforme, anomalie de la voie excrétrice, péri-néphrite avec fistulisation. Les modalités diagnostiques et thérapeutiques de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse sont envisagées. Les autres étiologies de fistules néphro-cutanées sont énoncées. La gravité de cette affection et sa ressemblance pré-opératoire avec un cancer du rein font que la néphrectomie est souvent le seul traitement possible.