Les kératokystes odontogénes font partie des kystes et tumeurs odontogènes bénins des maxillaires. Rares (14 % des kystes des maxillaires), ils trouvent leur origine dans la lame dentaire primordiale ou dans les reliquats des cellules basales de l'épithélium buccal. C'est le plus souvent l'homme entre la troisième et la quatrième décennie qui est affecté au niveau mandibulaire. Ils se présentent comme une tuméfaction osseuse, parfois associée à des déplacements dentaires ou des épisodes de fistulisation muqueuse dans les poussées inflammatoires. Radiologiquement, il s'agit d'une géode claire mono- ou polyfocale, homogène, ronde ou ovale à contours volontiers polycycliques nets plus ou moins épaissis, mais un aspect festonné, soufflant l'os et amincissant les corticales est observé dans les formes étendues. C'est cet aspect radiologique qui pose le principal problème du diagnostic différentiel avec l'améloblastome et ce d'autant plus que pareillement à celui-ci, le kératokyste odontogène peut présenter des signes de dysplasie, dans un tiers des cas, expliquant des récidives fréquentes si le traitement chirurgical, qui est le traitement de référence pour ce type de kyste, n'a pas été complet et n'emporte pas la totalité du kyste (et de la muqueuse, notamment au niveau du ramus et de l'angle mandibulaire). Après traitement conservateur, une surveillance (radiologique principalement) prolongée est nécessaire devant la survenue possible d'un exceptionnel carcinome épidermoïde sur la paroi du kyste (anatomopathologie de la pièce d'exérèse indispensable).