La tyrosinémie de type I est un désordre métabolique grave, ce désordre est le résultat d'un déficit en fumaryl acéto-acétone, étape terminale du métabolisme de la tyrosine. Il en résulte une maladie progressive du foie et une déficience tubulaire rénale accompagnée d'un rachitisme hypophosphatémique. La forme aiguë de la maladie est révélée dès le premier trimestre de la vie par un tableau d'insuffisance hépato-cellulaire grave. Jusqu'au milieu des années 90, l'évolution de cette forme était presque constamment mortelle, à défaut d'une transplantation hépatique en urgence. La découverte du (2,2 nitro; 4 trifluorométhyl benzoyl; 1,3 cyclohexane dione) ou NTBC a transformé le pronostic de cette affection avec possibilité de survie prolongée avec un mode de vie normal. Les deux observations que nous rapportons illustrent bien l'importance d'une prescription précoce du NTBC dans la prise en charge de la forme aiguë de la tyrosinémie héréditaire de type I.