L'étuce sur le Nævus Géant Congénital (NGC) a été réalisée afin d'approfondin les données de la littérature médicaie à partir des fichiers associatifs: « Association du Nævus géant congénital » (France) et de « Asociacion Nevus Gigante Congenito » (Espagne). Les données sur le rôle de la grossesse, l'hérédité, la localisation des lésions, les traitements chirurgicaux, la précocité de la détection ainsi que la prise en charge par l'assurance maladie ont été synthétisées à partir des réponses fournies par 77 personnes porteuses d'un NGC. Les données neurologiques et psychologiques seront traitées ultérieurement afin de déterminer le risque de dégénérescence pouvant survenir ainsi que l'incidence de cette affection. Sur une période de 50 ans, on obtient une vue d'ensemble à différents niveaux sur cette pathologie cutanée rate. Cette étude a permis de constater, une fois de plus, l'absence de facteur héréditaire, de sorte que l'expression des NGC peut être attribuée aux seuls facteurs épigénétiques liés à l'embryogenèse. La répartition des NGC sur le corps ainsi que l'absence de formation de NGC uniquement sur le thorax s'expliquent grâce à l'embryogenése. L'évolution des techniques chirurgicales améliore le traitement des NGC bien qu'il soit impossible de les enlever en totalité. Un registre national voire international doit être créé afin de constituer une cohorte importante pour évaluer le réel risque de dégénérescence au sein de toute la population des personres porteuses d'un NGC.