L'hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur vasculaire rare décrite pour la première fois en 1982 par Weiss et Enzinger [1]. Dans cette série de 41 cas, la tumeur était localisée dans les tissus mous et aucune atteinte hépatique n'était rapportée. En 1984, Ishak et al. [2] faisaient état d'une série de 32 patients dont l'atteinte hépatique était primitive et correspondait à une tumeur de malignité « intermédiaire » bien que d'évolution imprévisible. La même équipe publiait ensuite la plus importante série d'HEE du foie (137 cas) et discutait la place de la transplantation hépatique comme traitement [3]. Cet article a pour but de rapporter un nouveau cas d'HEE du foie, traité par transplantation hépatique orthotopique (THO) et de discuter les indications de la THO dans cette tumeur.