Il existe de nombreuses myopathies susceptibles de provoquer une atteinte respiratoire. ○ Leur prise en charge est complexe et nécessite des équipes multidisciplinaires. ○ La gravité du syndrome restrictif est habituellement sous-estimée. ○ La mesure de la capacité vitale, à l'état stable, est indispensable. ○ L'indication d'une ventilation de nécessité repose sur l'existence d'une hypercapnie diurne (FaCO₂ supérieure ou égale à 45 mmHg) et/ou d'une capacité vitale inférieure à 30 % des valeurs théoriques. ○ Le bénéfice d'une ventilation dite de prévention chez les patients qui n'ont pas ces critères de gravité reste à démontrer. ○ Il est indispensable d'établir un suivi de ces patients traités à domicile, ce qui impose de travailler en réseau avec les différents professionnels concernés (associations d'insuffisants respiratolres, hospitalisation, à domicile ou équivalent, différents médecins libéraux et paramédicaux, services sociaux).