Le neurofibrome solitaire rétropéritonéal, tumeur ectodermique bénigne atteignant les gaines nerveuses, est très rare tant par sa fréquence que par sa localisation. Son diagnostic est histo-immunologique et son traitement, chirurgical, consiste en une exérèse complète de la masse en raison d'un risque dégénératif'tumoral. Les auteurs rapportent le cas d'une patiente de 71 ans, admise pour des douleurs lombo-abdominales droites. L'échographie et la tomodensitométrie ont révélé la présence d'une tumeur rétropéritonéale mesurant 22 x 15 cm. L'exérèse fut réalisée par laparotomie médiane sans lésion des gros vaisseaux ni des organes adjacents. Elle pesait 7 kgs. L'histologie et l'étude immunohistochimique ont conclu à un neurofibrome. Deux ans après, la patiente était en bon état général.