L'échinococcose alvéolaire (EA) est une cestodose larvaire hépatique, endémique dans l'est de la France, caractérisée par une grande latence clinique. Son tropisme vasculobiliaire et l'envahissement de proche en proche du tissu hépatique rendent compte de sa gravité : elle est comparée à un cancer du foie à marche lente. Les formes d'EA évoluées, non accessibles à une résection partielle limitée, sont aujourd'hui moins fréquentes. Des dépistages sérologiques, une information des praticiens et la généralisation de l'échographie conduisent à des diagnostics plus précoces. Le traitement chirurgical reste le gold standard : la faisabilité d'une résection partielle à visée curative doit toujours être recherchée. Cette résection apparentée à une chirurgie carcinologique, le bilan préopératoire doit être extrêmement minutieux. La prise en charge actuelle de l'EA bénéficie clairement d'une approche multidisciplinaire, de la mise à disposition de drogues parasitostatiques, les dérivés benzimidazolés (albendazole et mébendazole) et des progrès de la radiologie interventionnelle. Pour les formes évoluées d'EA, non accessibles à un geste de résection limité à prétention curative, des résultats satisfaisants peuvent être obtenus en utilisant au mieux ces nouvelles armes thérapeutiques. La transplantation hépatique (TH) est une solution thérapeutique ultime. Elle ne doit être envisagée que pour des formes d'EA très symptomatiques, dues le plus souvent, à l'envahissement des voies biliaires. Un bilan d'extension extra-hépatique poussé doit précéder la décision de TH. Un traitement benzimidazolé doit impérativement lui être associé.