Par opposition aux anomalies partielles du retour veineux pulmonaire (RVPAP), fréquentes et bénignes, les retours veineux pulmonaires anormaux totaux (RVPAT) sont plus rares et plus graves. La malformation est sévère car tout le retour veineux pulmonaire, au lieu de se faire dans l'oreillette gauche se draine dans le coeur droit. L'âge de diagnostic de cette anomalie est intimement lié aux caractéristiques anatomiques et divers aspects cliniques sont observés. Le RVPAT chez le nouveau né est une urgence chirurgicale surtout quand il est bloqué, il réalise alors un syndrome de détresse cardio-réspiratoire par oedème pulmonaire. Chez le grand enfant, le RVPAT réalise un tableau de communication interauriculaire. Notre travoil se propose d'élucider ce polymorphisme clinique et anatomique en rapportant une forme très rare de cette malformation qui est le RVPAT mixte.