La fibrose endomyocardique est une affection rare, caractérisée par la transformation fibreuse et rétractile de l'endocarde ventriculaire. Les fibroses endomyocardiques isolées du coeur droit sont rares. Les auteurs rapportent l'observation d'un jeune homme de 37 ans porteur d'une fibrose endomyocardique dans sa forme droite pure suspectée à la clinique et à l'échocardiographie et dont le diagnostic n'a été retenu qu'en peropératoire et à la nécropsie. L'évolution a été fatale, malgré le traitement chirurgical, par embolie pulmonaire massive. Les auteurs décrivent l'aspect particulier de cette affection.