Une femme de 32 ans est adressée à la consultation de dermatologie pour la découverte d'une tuméfaction abdominale indolore profonde, ovalaire, lisse, ferme, fixée au muscle grand droit. L'échographie réalisée montre une masse hypoéchogène, homogène. vascularisée. Une exérèse chirurgicale est pratiquée et le diagnostic de tumeur desmoide est porté devant l'examen anatomopathologique, qui montre une prolifération de cellules fusiformes régulières, à disposition fasciculée, infiltrant le plan musculaire strié, sans signe de malignité. La tumeur desmoide ou fibromatose agressive, est une tumeur bénigne rare, dérivant des fascias et des structures musculo-aponévrotiques. La gravité de cette tumeur repose sur son mode de propagation : elle infiltre progressivement, sans détruire les structures préexistantes, comme le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand, expliquant la tendance à la récidive. Elle se localise dans 36 % des cas au niveau de la paroi abdominale. Ces tumeurs s'observent principalement chez la femme en période d'activité génitale, l'hypothèse hormonale est maintenant démontrée. Le traitement de choix est l'exérèse chirurgicale large. Une surveillance prolongée est préconisée en raison du risque de récidive.