La neurofibromatose type 5 ou neurofibromatose segmentaire est une forme rare de neurofibromatose définie par la présence de neurofibromes cutanés et/ou de tache café au lait à topographie segmentaire métamérique et par l'absence cle caractère héréditaire. Une patiente âgée de 73 ans, avait depuis 6 ans, des neurofibromes isolés le long du dos du 5ème doigt droit et de l'éminance hypothénar droite. Les explorations paracliniques à la recherche de localisations extra-cutanées et de nodules de Lisch étaient négatives. La neurofibromatose type 5 pose un problème de classification avec les autres types de neurofibromatoses. Son cadre a été élargi depuis l'individualisation par Roth en plus de la forme classique décrite par Riccardi, de formes héréditaires, bilatérales et à localisations extracutanées. Notre patiente est classée dans la forme classique de NF5 (absence de caractère héréditaire, localisation unilatérale et absence d'atteinte extracutanée). Devant une NF5 il faut rechercher les antécédents familiaux, les autres signes de neurofibromatose et les nodules de Lisch.